L’hydrocéphalie désigne une accumulation de liquide dans les cavités normales du cerveau (ventricules) et/ou entre les couches de tissus interne et moyenne qui entourent le cerveau (espace sous-arachnoïdien). Cet excès de liquide entraîne généralement une hypertrophie de la tête et des problèmes de développement.

• Une hydrocéphalie se forme lorsque le liquide dans les cavités normales à l’intérieur du cerveau (ventricules) ne peut être évacué.

• Cette accumulation de liquide peut avoir de nombreuses raisons, telles qu’une malformation congénitale, une hémorragie cérébrale ou une tumeur cérébrale.

• Classiquement les symptômes sont une tête anormalement volumineuse et un développement anormal.

• Le diagnostic repose sur une tomodensitométrie (TDM), une échographie ou une imagerie par résonance magnétique (IRM).

• Une intervention chirurgicale est nécessaire afin d’insérer un drain (dérivation) dans le cerveau ou de créer une ouverture qui permet au liquide de s’écouler.

Le liquide qui entoure le cerveau est le liquide céphalorachidien. Ce liquide est produit dans des espaces à l’intérieur du cerveau appelés ventricules. Ce liquide, produit en continu, doit pouvoir s’évacuer, puis passer dans le sang. Lorsqu’il ne peut pas s’évacuer, il s’accumule dans les ventricules et/ou dans l’espace sous-arachnoïdien, ce qui entraîne une hydrocéphalie (littéralement, eau autour du cerveau). Souvent, cela entraîne une élévation de la pression à l’intérieur des ventricules et du cerveau, ce qui comprime les tissus cérébraux.

De nombreuses pathologies, telles qu’une malformation congénitale, une hémorragie cérébrale (qui est une complication, en particulier pour les nourrissons prématurés) ou la présence de tumeurs cérébrales, peuvent bloquer l’évacuation du liquide céphalorachidien et entraîner une hydrocéphalie. L’hydrocéphalie peut également être provoquée par certaines anomalies génétiques.

L’hydrocéphalie peut être présente à la naissance ou bien se développer pendant ou après l’accouchement.

 

Symptômes de l’hydrocéphalie

Une tête anormalement volumineuse peut être un signe d’hydrocéphalie.

Lorsque la pression à l’intérieur du cerveau augmente à cause de l’hydrocéphalie, les nourrissons deviennent irritables et apathiques, produisent des pleurs aigus, vomissent et peuvent présenter des convulsions. En outre, les membranes cartilagineuses qui relient les os du crâne (appelées fontanelles) peuvent enfler, entraînant la formation de bosses sur la tête du nourrisson. Les yeux peuvent ne pas bouger de manière symétrique, ce qui peut donner l’impression que l’enfant louche (strabisme).

Les enfants plus âgés peuvent présenter des céphalées, des troubles de la vision, ou les deux.

Si l’hydrocéphalie n’est pas traitée, elle affecte le développement de l’enfant. Certains enfants atteints d’hydrocéphalie, notamment si elle s’est développée à un stade précoce de la grossesse, présentent un déficit intellectuel ou des troubles de l’apprentissage, un trouble convulsif (épilepsie), ou, chez les filles, une puberté précoce. Certains enfants présentent une perte de la vision.

D’autres ont une intelligence normale.